14岁小伙血友病 打篮球被撞险丧命

　　血友病是女性携带导致下一代男性发病，常见的遗传模式是女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。医生建议，怀孕前，有血友病家族史的一方做基因检测。14岁的小张，个子已经长到了175厘米。跟很多同龄的男孩子一样，他很喜欢打篮球。10天前，他和同学打了一场篮球。想不到，打篮球过程中一个再正常不过的腹部撞击，差点要了他的命。

　　原来，小张是一个血友病患者，因为身体缺乏凝血因子，一次撞击使腹腔出血1000多毫升，陷入了失血性休克。

　　打篮球时腹部被撞了一下，腹腔出血1000多毫升

　　小张感到上腹部开始疼痛，还时不时地呕吐。小张的妈妈以为小张只是感冒了，并不在意。

　　到了晚上，小张觉得腹部越来越痛，呕吐也越来越频繁。家长连忙把他送到北仑一家医院，诊断为重症胰腺炎，情况危急，建议送往宁波大医院就诊。

　　家人带小张到医院。检查结果让医生吓了一跳，小张腹腔出血1000多毫升，已经陷入失血性休克，于是立即安排住进ICU(重症监护室)。

　　ICU杨医生介绍，一个成人的体内血液近6000毫升，小张的出血量占了其中的五分之一。

　　昨天，杨医生说，小张的重症胰腺炎是由于腹腔周围小血管破裂导致大量出血引起的。那么，小张的腹腔为什么会大量出血?

　　小张的家属告诉杨医生，小张是一个血友病患者。而小张在住院两天后告诉医生，发病两天前，和同学们打过一场篮球，当时腹部被撞了一下。杨医生分析认为，小张腹腔大量出血跟这一“撞”有关。

　　4年前的一次拔牙，才知道是血友病患者

　　昨天，小张转危为安。一直等候在ICU门外的家属，心中也落下了一块沉重的石头。

　　小张妈妈说，发现儿子患血友病是在4年前，以前根本就没听说过这种病。小时候，儿子无论哪里磕破出血了，都比其他小孩子好得慢，但是从来没跟这种病联系在一起。

　　4年前，小张还在换乳牙。因为有一颗牙齿长得不好，妈妈带他去医院拔牙。

　　“拔牙前，做了血常规检查。医生郑重其事地把我叫去，告诉我，我儿子是个血友病患者，体内缺少凝血因子八。可能因为拔牙，导致血流不止。所以拔牙前，一定要注射因子八，使其达到正常人的水平。”

　　小张妈妈回到家，和家人商量了一下，最终决定放弃拔牙。“为了牙齿美容而导致大出血，这个风险太大了，不值得。”

　　虽然最后牙齿没有拔成，但是小张妈妈听从医生的建议，再三告诫小张“不要让自己受伤”。“可是儿子很调皮，我怎么说，他都不听。希望这一次，他吃了苦头能长点记性。”小张的妈妈无奈地摇了摇头。

　　如果有血友病家族史，怀孕前应做基因检测

　　血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，分为甲型血友病、乙型血友病、丙型血友病、获得性血友病。其中，最常见的是甲型血友病，占80%—85%。

　　数据显示，在中国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。

　　血友病的典型症状是轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，手术时出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

　　杨医生说，血友病最危险的情况是表皮不出血而内部出血，所以家属一定要把患者是否患血友病的情况及时告诉医生，以便医生准确诊治。

　　杨医生说，对于血友病患者，预防出血比替代治疗更重要。平时，血友病患者应该避免剧烈活动; 避免使用抗血小板药物; 避免肌肉注射; 如需手术，应在术前补充所缺乏的凝血因子; 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。