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专家解读白塞病的病因有哪些?

2014-03-10 00:14:42      家庭医生在线

白塞氏病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),是一病因未明的自身免疫性炎症性系统性疾病,其基本病理改变是血管炎和血管栓塞。最常见的临床症状依次是复发性口腔溃疡、多种类型的皮肤损害、关节炎、虹膜睫状体炎和外阴溃疡;消化系统、中枢神经系统与外周神经、血液系统等各个器官均可受累。早期发现重要器官的病变和严重的血管炎、血管栓塞,及时治疗,对降低死亡率、提高治愈率非非常有好处。

该病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

1、 复发性口腔溃疡

在急性期,复发性口腔溃疡每月发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

2、 关节炎损害症状

30%~50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限,其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。

3、 皮肤损害症状

皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅见表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面。

4 、眼部损害症状

初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。

5 、生殖系统损害症状

男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

6、 消化道损害症状

许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。

7 、神经系统损害症状

患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。

8 、一般损害症状

大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。

感染因素:主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高;此外,在一些血缘性家庭中发病率高,可见于2、3或4代且发病以男性为多。可能系统染色体隐性遗传,这也是白塞氏病的病因。

微量元素:少数报告发现患者血管内皮细胞巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中含量最高可能是由职业或环境因素所致。

免疫异常:白塞氏病患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,因此医学上以此说明与免疫异常相关。 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。

常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。

少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。

心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。

白塞氏病患者首发症状即是口腔溃疡,如口腔溃疡反复发作,长期不愈,则有可能病变成癌,因此患者应引起注意,出现口腔溃疡需及时进行正规治疗。

正常的口腔黏膜是粉红色,如果变成白色、褐色或黑色, 意味着黏膜表皮细胞发生了变化。尤其是口腔黏膜变粗 糙、变厚或呈硬结,出现口腔黏膜白斑、红斑,很可能 已发生癌变。

(责任编辑:方徽雯 )

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